By Новини

📌”Зазвичай більшість пацієнтів гадають, що всі анемії лікуються залізом. І це напевно тому, що найчастіше все ж трапляються саме залізодефіцитні анемії. Але, навіть цей діагноз потрібно підтвердити. Сьогодні розповім трішки про інші види анемій.
🩸АА – апластична анемія. Вона буває набутою та вродженою. Це клінічний синдром, при якому мало не тільки еритроцитів, але і нейтрофілів, моноцитів, тромбоцитів, тобто дефіцит майже всіх клітин крові. При цьому у кістковому мозку відбуваються значні зміни, клітини попередники кровотворення зникають, а їх місце заповнюється жировою тканиною. Такий стан небезпечний для життя, так як при дефіциті всіх цих клітин є високі ризики захворіти на бактеріальну, вірусну, грибкову інфекції, а також є ризик виникнення кровотечі.
❓Чому виникає АА? Дуже часто не можна відслідкувати попередню причину, яка б могла призвести до таких змін. Відбувається аутореактивація цитотоксичних Т лімфоцитів, які руйнують гематопоетичні клітини (іншими словами, наша імунна система вбиває наші клітини крові). Інші можливі причини виникнення АА: токсичні речовини (бензен), вірусні захворювання (напр., Епштейн-Барр), реакція на фарм. препарати (тіклопідин, хлорамфенікол ), аутоімунні захворювання (напр. вовчак), або асоційована з вагітністю (рідко).
❗️При такому діагнозі, лікування буде полягати в пересадці кісткового мозку, імунотерапії – циклоспорин, проте після такої терапії існує ризик переходу у клональне мієлоїдне захворювання – пароксизмальна нічна гемоглобінурія, клональна цитопенія, мієлоїдна лейкемія.
Клінічні симптоми:
🔻 Прогресуючі блідість, слабкість, важкість дихання.
🔻 Петехії, синці, кровотечі з носа, вагінальні кровотечі, та будь-які кровотечі з нетипових ділянок.
🔻 Температура, озноб, фарингіт (менш часто).
🩸Анемія Фанконі. Це також вид АА. При цій патології клітини не можуть нормально відновити пошкоджений ДНК. Це слугує підвищеній чутливості до цитотоксичної терапії, схильності до хлоякісних новоутворень, та недостатності кісткового мозку. При цій анемії відмічаються затримка розвитку, коротка структура тіла, аномалії розвитку скелета, дефекти серця, очей, нирок (або відсутність однієї з нирок). Шкіра гіперпігментована, або містить ділянки café-au-lait, які є плоскими, коричневими від 1 до 12 см в діаметрі.
☝🏼Тестувати потрібно дітей та молодих людей з двома, або більше цитопеніями та гіпоклітинним кістковим мозком, навіть за відсутності очевидної причини.
🩸Вроджений дискератоз. Проявляється аномальністю шкіри та слизових оболонок, схильністю до злоякісних новоутворень, та недостатністю кісткового мозку. Частіше зустрічається у чоловіків. Шкірні прояви частіше проявляються після п’ятирічного віку, можливо із алопецією, гіперкератозом долонь, слизової лейкоплакії, фіброзом легень.
🩸Швахман-Даймонд синдром. Маніфестує недостатністю підшлункової залози, стеатореєю, дефіцитом клітин кісткового мозку і аномальним розвитком скелету.
🩸Пароксизмальна нічна гемоглобінурія. На відміну від попередніх – це набуте захворювання. На стовбурових клітинах кісткового мозку відсутні (або менше ніж треба) специфічні білки, через це еритроцити піддаються постійному внутрішносудинному гемолізу (руйнуванню). У пацієнта виникає схильність до тромбозу, дисфункція органів, а кістковий мозок виглядає гіпоклітинним. Діагностика зазвичай досить складна, так як захворювання рідкісне, а прояви неспецифічні (слабкість, гемоглобінурія, біль в животі, еректильна дисфункція, біль у грудній клітці, тромбоз, ниркова недостатність). Найчастіше така анемія підозрюється у пацієнтів із негативною прямою пробою Кумбса, незрозумілим болем у шлунку, цитопенії.”
📍м.Мукачево, вул.Грушевського, 29 (Діагностичний центр лікарні)
вул.А.Новака (Пирогова) 8-13 (стаціонарні відділення)
📥 callcentr:
📞0678252225
📞0958252225